Bei der bisher u.a. als Histiozytose X bezeichneten Erkrankung handelt es sich um eine seltene reaktive Vermehrung sogenannter Langerhans'scher Zellen, die zusammen mit anderen Zellen in verschiedenen Organen typische Infiltrate bilden. Die Langerhans-Zellen gehören zu den Histiozyten, welche Bestandteil der unspezifischen Körperabwehr sind. Diese Zellen haben der Erkrankung den jetzt allgemein gebräuchlichen Namen Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) gegeben.