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Neurologie
INHALTSVERZEICHNIS
pathologie gehirn
INHALT
Inhaltsverzeichnis PATHOLOGIE
Inhaltsverzeichnis ANATOMIE PHYSIOLOGIE
KRANKHEITEN DES GEHIRNS
Entwicklungsstörungen
Frühkindliche Schäden können prä-, peri- und postnatal auf das unreife Gehirn einwirken.
Entscheidend ist das Vorliegen eines in der Entwicklung befindlichen Organs,
so das Schädigungen bis etwa zum 4. Lebensjahr hierzu gerechnet werden können.
Das Spektrum der Folgen reicht von kleinen ausgestanzten Defekten, die sich
lediglich durch eine verzögerte Entwicklung
bemerkbar machen bis zu schwersten Hirnfunktionsstörungen, oft treten auch
epileptische Anfälle, z.T. lange nach der Geburt auf. Häufig sind
umschriebene Narben, Erweichungsherde,
Atrophien oder Ventrikelerweiterungen bis hin zum Hydrocephalus.
Ursachen sind:
- pränatal
- Infektionen
- Röteln: v.a. im 1. Drittel, betroffen: weiße Substanz und Hirnstamm,
als Folge: Katarakt, Taubheit, Retardierung, epileptische Anfälle.
Vorsorge: Impfung der Mutter, wenn Sie nicht schon früher an Röteln erkrankt war
(lässt sich anhand von Antikörperbestimmungen im Blut feststellen)
- Zytomegalie: v.a. im 2.-3. Drittel: betroffen: subependymale (= in der Nachbarschaft
der Liquorräume liegende) Zellen,
als Folge v.a.: Mikrocephalie, andere Organschäden, Veränderungen von Augen und Sehnerv.
keine Vorsorge möglich, im Erkrankungsfall versuchsweise Gabe von Hyperimmunglobulin.
- Toxoplasmose: v.a. im 2.-3. Drittel, Vermehrung des Erregers in Cysten, die später
verkalken (Verkalkungen oft sehr lange danach noch nachweisbar),
als Folge: epileptische Anfälle, Retardierung,
Behandlung: Antibiotika, auch während Schwangerschaft möglich),
- Herpes simplex, Lues: Manifestation oft erst nach Geburt
- Trauma
- Sauerstoffmangel
- Vergiftungen (Alkohol)
- perinatal
Mechanische Traumen und/oder Gerinnungsstörungen insbesondere bei
Frühgeborenen führen zu subduralen, subarachnoidalen oder
intracerebralen Blutungen. Vor allem bei Frühgeborenen, seltener auch bei
reifen Neugeborenen finden sich, oft ohne klinische Symptomatik, subependymale
oder ventrikuläre Blutungen. Durch prophylaktische Vitamin-K-Gabe sollen
diese Blutungen verhindert werden.
Sauerstoffmangel unter der Geburt führt zu Schädigungen von Marklager
und Stammganglien sowie zu Windungsanomalien.
- postnatal
Neben Traumen, Sauerstoffmangel und Entzündungen treten postnatal auch Schäden aufgrund
nicht erkannter Stoffwechselanomalien wie Phenylketonurie,
Ahornsirupkrankheit, Pyridoxinmangel oder Schilddrüsenunterfunktion in Erscheinung. Durch
Vorsorgeuntersuchungen lässt sich eine geeignete Behandlung und Diät oft rechtzeitig beginnen.
Der Hydrocephalus ist eine Erweiterung der inneren
Liquorräume und entsteht als Folge vermehrter
Liquorproduktion oder gestörter Abflussverhältnisse. Im frühkindlichen Alter ist dies die
häufigere Ursache, meist besteht eine Arnold-Chiari-Mißbildung oder eine
Aquäductstenose. Symptome treten häufig rasch nach der Geburt (oder bereits intrauterin) auf:
- rasch zunehmender Kopfumfang
- gespannte Fontanelle
- Sonnenuntergangsphämomen (die Augen scheinen nach unten zu versinken).
Die Therapie besteht immer in der Anlage eines Ventils mit Ableitung des Liquors
in den Herzvorhof oder ins Peritoneum.
Bitte beachten Sie unser Hydrocephalusspezial
Das Nervensystem entsteht aus einer länglichen Platte, die aus Nervenzellanlagen gebildet wird.
Im weiteren Verlauf wird aus der Platte eine Rohr (Neuralrohr), dessen Enden sich schließen
um einzelne Bläschen abzuschnüren, aus denen die einzelnen Gehirnabschnitte entstehen.
Fehlende Bildung des Neuralrohres führt zur Rachischisis, die nicht mit dem
Leben vereinbar ist.
Fehlender Schluß des Neuralrohres führt zum völligen Fehlen eines Gehirns
(Anenzephalie), Lebenserwartung weniger als 1 Jahr.
Wenn es nur zu kleiner Verschlußdefekten kommt, bilden sich Aussackungen
(Zelen, Enzephalo-, Meningozelen) aus, die gut mit dem Leben vereinbar
sind. Große Zelen werden sofort nach der Geburt operativ versorgt,
kleinere später. In der Nase können kleinere Zelen mit einem Polypen
verwechselt werden. Ähnliche Störungen im Bereich des Rückenmarks führen zur
Ausbildung einer Spina bifida.
Eine Verlagerung von Teilen des Kleinhirns nach unter in den
Halswirbelsäulenbereich wird als Arnold-Chiari-Mißbildung
bezeichnet. Je nach Schweregrad (I-III) entwickeln sich Symptome rasch nach der
Geburt (Hydrocephalus) oder erst sehr viel später im
Erwachsenenalter:
- Schiefhals
- basale Hirnnervenläsionen
- Kopfschmerzen
- Schwindel
Meningits
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Enzephalitis
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Enzephalomyelitis disseminata, Multiple Sklerose
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| von Hippel-Lindau-Erkrankung,
Retinocerebelläre Angiomatose |
| Definition |
Erbkrankheit, multiple kapilläre Angiome (Hämangioblastome, tumoröse
Neubildungen von kleinsten Blutgefäßen) in Kleinhirn, Retina, Haut, Eingeweiden
|
| Ursachen |
Erbkrankheit
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| Klinik |
intermittierend: Ataxie,
Hirndruck,
seltener Hirnblutungen
|
| Befunde |
Nachweis der Angiome (Bildgebung CCT,
MRT), Augenhintergrund)
|
Differential-
Diagnose |
bei Nachweis der Angiome und d. familiären Verlaufs keine
|
Verlauf und
Therapie |
Operation der Angiome, wenn technisch möglich
|
Komplikationen/
Therapie |
siehe Klinik, typ. Komplikationen u.a.:Gehirnblutung
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|
| Sturge-Weber |
| Definition |
Angiome kutan (in der Haut, violette Flecken, "Schwämme") und in den
unterliegenden Meningen
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| Ursachen |
Mißbildung
|
| Klinik |
(fokale) epileptische Anfälle, Halbseitenlähmungen, Gesichtsfelddefekte,
mentale Retardierung
|
| Befunde |
Nachweis der Angiomem in CCT oder
MRT
|
Differential-
Diagnose |
bei typischem Befund in der Bildgebung: keine
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Verlauf und
Therapie |
medikamentöse Therapie (bei Krampfanfällen), evt. OP
|
Komplikationen/
Therapie |
siehe Klinik
|
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|
| Gehirntumoren |
| Definition |
Wachstum hirneigener oder ortsfremder Zellen innerhalb des Gehirns
|
| Ursachen |
hirneigene Tumoren: meist von Gliazellen (Gliome), von
Schwannschen Zellen (Neurinome), von Meningeal(Hirnhaut-)zellen
(Meningeome), seltener von unreifen Nervenzellen (Neurozytome) ausgehend
Metastasen: Absiedlungen von im Körper wachsenden Neubildungen, meist
über die Blutbahn verbreitet
Mißbildungstumore: Fehlanlage von unreifen Gewebsinseln
(Epidermoide) oder von Gefäßkäueln (Angiome)
|
| Klinik |
meist fluktuierend, allmählich zunehmend:
Kopfschmerzen,
epileptische Anfälle, herdneurologische Ausfälle (Halbseitensymptome)
später:
Hirndruckzeichen,
Bewußtseinsstörungen
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| Befunde |
Nachweis des Tumors in CCT oder
MRT, EEG-Veränderungen,
bei Metastasen: Nachweis des Ausgangstumors
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Differential-
Diagnose |
Gehirnabszeß (Infektzeichen können fehlen), andere Ursachen des jeweiligen Leitsymptoms,
v.a. Gefäßerkrankungen,
seltener entzündliche Erkrankungen von Gehirn und Hirnhäuten.
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Verlauf und
Therapie |
Im Gehirn hängt die Möglichkeit einer operativen Versorgung von der Lage des Tumors
ab, je näher die Nachbarschaft zu bestimmten funktionell wichtigen Zentren (Sprachregion,
motorische Rinde) ist, desto zurückhaltender werden (radikale) Operationen durchgeführt.
gutartige Tumoren (Neurinome, Meningemome), bei raumforderndem Effekt: operative Entfernung,
je nach Radikalität der Operation Rezidivgefahr oder Heilung
Gliome: operative Entfernung nicht vollständig möglich, bei (relativ) gutartigen
Formen: abwartende Haltung, bei starker Raumforderung,
bösartigen Formen: Operation (wenn technisch möglich), Bestrahlung und
Chemotherapie,
Rezidive sind nahezu unvermeidbar, der zeitliche Verlauf hängt von der relativen Gutartigkeit
des Tumors ab (Astrozytom, Oligodendrom haben eine bessere Prognose als das Glioblastom)
Metastasen: einzelne können wie Gliome operativ entfernt
werden, sonst Bestrahlung
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Komplikationen/
Therapie |
Rezidive, Hirndruck, epileptische Anfälle, herdneurologische Ausfälle
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|
| Gehirnatrophie, Demenzen |
| Definition |
Abbau des Gehirns, z.T. mit bekannter Ursache
|
| Ursachen |
Alzheimer: vermutlich anlagebedingter fehlerhafter Abbau bestimmter Eiweiße,
die sich in Nervenzellen ablagern und die Funktion einschränken
allgemeiner Gehirnabbau als Folge wiederholter (kleiner)
Schlaganfälle, bei erhöhtem Blutdruck, bei erblichen
Gefäßveränderungen (CADASIL-Syndrom), als Folge von Giften
(Alkohol) oder chronischen Entzündungen (Creutzfeld-Jacob-Erkrankung,
Multiple Sklerose, Vaskulitis)
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| Klinik |
allmähliche oder in Stufen ablaufende Einschränkungen der höheren Gehirnfunktionen
und des Gedächtnisses, wobei meist das Altgedächtnis erst später
betroffen ist, Orientierungsstörungen, auch epileptische Anfälle
oder herdneurologische Ausfälle.
Oft, typischerweise bei der Alzheimer-Erkrankung, ist die sog.
Fassade relativ lange gut erhalten, so daß die Betroffenen auf den
ersten Blick gesund erscheinen. Konkrete Fragen nach aktuellen Inhalten werden
ausweichend, falsch oder gar nicht beantwortet.
Oft tritt auch eine gefährliche Vergeßlichkeit für Kleinigkeiten
(Herdplatte, Bügeleisen) in Erscheinung, die für die Betroffenenen und ihre
Umwelt eine erhebliche Gefahr darstellt.
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| Befunde |
CCT, MRT:
lokal betonter oder diffuser Abbau der Gehirnsubstanz mit Erweiterung der
Liquorräume, häufig auch über lange Zeit Normalbefunde (Alzheimer)
EEG: zunehmende Allgemeinveränderung, manchmal
Zeichen von Anfallsbereitschaft
Darstellung typischer Funktionsausfälle im Temporallapen des Gehirns (dunklere
Farben) im SPECT bei M. Alzheimer
|
Differential-
Diagnose |
zu Beginn: Ausschluß lokaler Raumforderung, insbesondere
subdurales Hämatom,
Enzephalitis,
Gehirnerkrankungen bei Stoffwechselstörungen, oder
Vergiftungen
bei typisch chronischem Verlauf lediglich Differenzierung der o.g. Ursachen (Alzheimer:
eher gleichmäßiger Verlauf mit lange erhaltener
Fassade, wiederholte Insulte: stufenförmiger Verlauf, äußeres Erscheinungsbild eher mitbetroffen
|
Verlauf und
Therapie |
Prophylaxe von Gefäßerkrankungen, Behandlung von
Stoffwechselstörungen, und Vergiftungen, darüber hinaus keine ursächliche Therapie.
Aktivierende Rehabilitation und Pflege
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Komplikationen/
Therapie |
epileptische Anfälle, Ischämische Insulte
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Parkinson-Syndrom:
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Chorea Huntington:
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Der Diabetes mellitus führt zu multiplen Läsionen des Nervensystems. Im Vordergrund steht
dabei die diabetisch bedingte Neuropathie. Im Bereich des Gehirns finden sich bei extremen
Entgleisungen des Blutzuckerspiegels direkte Effekte in Form von Bewußtseinsstörungen
bis zum Koma, Lähmungen und epileptischen Anfällen. Im Übrigen sind zentralnervöse
Folgen der Zuckerkrankheit auf das Vorliegen von Gefäßveränderungen zurückzuführen
(Ischämischer Insult,
und TIA).
Speicherkrankheiten beruhen auf meist vererbten Stoffwechselstörungen. Die unterschiedlichen pathologischen Prozesse und die Folgen lassen sich in wenige Gruppen einteilen:
| primäre Störung | Folge | Beispiel |
| Synthesestörung | Substanz fehlt oder funktioniert nicht richtig |
viele Mitochondrienerkankungen |
| Synthesestörung |
fehlerhafte Substanz kann nicht abgebaut werden und sammelt sich an |
Morbus Alzheimer |
| Abbaustörung |
normale Substanzen werden nicht abgebaut und häufen sich an |
Sphingolipidosen (kirschroter Fleck, z.B. M. Gaucher, Gangliosidosen),
Leukodystrophien (Entmarkung, z.B.
metachromatische
Leukodystrophie, Adrenomyeloneuropathie),
Störungen des Aminosäurestoffwechsels (Diät im Säuglingsalter erfolgversprechend)
Glykogenosen
Morbus Wilson |
Die klinische Symptomatik ist auch innerhalb der einzelnen Erkrankungen unterschiedlich und reicht vom schweren, sich kurz nach der Geburt manifestierenden Bild bis zu nahezu asymptomatischen Verläufen, da in den meisten Fällen Enzymdefekte zugrundeliegen, wobei die pathologischen Enzyme gelegentlich noch eine Restaktivität besitzen oder alternative Stoffwechselwege benutzt werden können.
| Morbus Wilson |
| Definition |
Ablagerung von Kupfer in zahlreichen Organen
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| Ursachen |
vermindertes oder funktionsuntüchtiges Transportprotein (Coeruloplasmin) im Blut, autosomal rezessiv vererbt
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| Klinik |
neben Symptomen der Leberschädigung (Gelbsucht, Oberbauchschmerzen, Leberzirrhose) erinnert die neurologische Symptomatik bei den langsam progredienten Formen mit geringer Leberbeteiligung an extrapyramidale Erkrankungen, die rascher verlaufenden Fälle mit deutlicher Leberbeteiligung, Tremor, Gang- und Sprachstörungen bisweilen an eine
Enzephalomyelitis disseminata.
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| Befunde |
Kayser-Fleischer-Ring in der Hornhaut, verminderter Serum-Kupfer- und Coeruloplasmin-Gehalt, gesteigerte Urinkupferausscheidung, positive Kupferbilanz, Kupferspeicherung in der Leberbiopsie
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Differential-
Diagnose |
auf neurologischem Gebiet: extrapyramidale Erkrankungen bzw. eine
Enzephalomyelitis disseminata
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Verlauf und
Therapie |
Kupferentzug, Erhöhung der Ausscheidung, streng kontrollierte Aufnahme haben häufig auch ene Besserung der neurologischen Symptomatik zur Folge
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Komplikationen/
Therapie |
frühmanifestierende Verläufe unbehandelt rasch progredient sterben an Leberfunktionsstörung
spätmanifestierende Verläufe unter chronischem neurologisch-psychiatrischen Störungen.
bei beiden Formen gute Erfolge der medikamentösen und diätetischen Behandlung
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| Vergiftungen |
vor der Giftaufnahme: Erbrechen, Aktivkohle, Magenspülung
nach Giftaufnahme: Diurese, Hämadialyse, Beatmung, ggf. Antidot |
| Art des Giftes | Symptome | Therapie |
| Alkohol |
Rauschzustände, Erregungszustände, Bewußtseinstrübung, Koma, weite Pupillen |
Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen, Gabe von Vitamin B1,
evt. Dialyse |
| Schlafmittel | Müdigkeit, Ataxie, Atemstörung |
Magenentleerung, Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen |
| Neuroleptika |
Schläfrigkeit, extrapyramidale Symptome |
Magenentleerung, Akineton, Überwachung, ggf. Sicherung der
Vitalfunktionen |
| Antidepressiva, Atropin | Erregung bis Delir, Ataxie, Pyramidenbahnzeichen,
trockene Haut und Schleimhäute, Fieber, Tachykardie mit Herzrhythmusstörungen, weite
Pupillen |
Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen, ggf. Magenspülung |
| Salicylate | Hyperventilation, Azidose, epileptische Anfälle,
Hypoglykämie | Magenentleerung, Azidoseausgleich, Glukose |
| E 605 | Miosis, Hypersekretion, Bradykardie, Muskelschwäche, epileptische
Anfälle, Koma | Atropin nach Wirkung, Toxogonin |
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| AIDS |
| Definition |
erworbenes Immundefektsyndrom, Vollbild: Erkrankung an einer AIDS-definierenden opportunistischen Infektion oder einem AIDS-definierenden Malignom (Kaposi, B-Zell-Lymphom), chronische HIV-Enzephalopathie
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| Ursachen |
Infektion durch Retrovirus mit Befall der T-Helfer-Zellen, wahrscheinlich auch direkter Befall von Nervenzellen
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| Klinik |
langer asymptomatischer Verlauf (Antikörper-positiv) möglich
Lymphadenopathiesyndrom
Aids-related Complex (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Diarrhoe mehr als ein Monat)
AIDS-definierende Erkrankungen:
AIDS-Demenz-Komplex: Störungen von Antrieb und Affekt, kognitive Störungen, psychomotorische Verlangsamung, Oculomotorikstörung, Ataxie
Myelopathie:Paraparese, Blasenentleerungsstörung
außerdem: Neuropathie, Myopathie
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| Befunde |
CCT: Hirnatrophie, entzündliche Veränderungen in Nerv und Muskel
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Differential-
Diagnose |
bei positiver Antikörpertiter sind primäre Erkrankung des Nervensystems und Komplikationen zu differenzieren
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Verlauf und
Therapie |
cerebrale Symptome sind gelegentlich unter antiviraler Therapie rückläufig
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Komplikationen/
Therapie |
sog. AIDS-definierende opportunistische Erkrankungen:
Toxoplasmose: häufigste ZNS-Komplikation, neurologische Herdbefunde, Krampfanfälle, in CCT und MRT meist sichtbar, medikamentöse Behandlung möglich
zerebrales B-Zell-Lymphom: nach Symptomatik und Bildgebung oft nicht von Toxoplasmose zu unterscheiden, schlechtere Prognose, gel. Ansprechen auf Cortison und Bestrahlung
Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML): ebenfalls ähnliche Symptome Toxoplasmose, in der Bildgebung: Entmarkungsherde, schlechte Prognose, derzeit keine Therapie
weitere Infekte: Zytomegalie, Kryptokokken, Lues, Pilze, TBC
Vaskulitis
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| Epilepsie |
| Definition |
synchrone rhythmische elektrische Entladung zahlreicher Gehirnzellen,
daraus resultierend Bewußtseinsstörungen, abnorme Bewegungen
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| Ursachen |
Herdförmige oder generalisierte Schädigungen des Gehirns (Missbildungen, Narben nach
Trauma oder Insult, Gehirntumoren, Entzündungen, Stoffwechselentgleisungen, Vergiftungen, Alkoholentzug),
oft provoziert durch Schlafentzug, Flackerlicht, Fieber, gel. Ursache nicht erkennbar
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| Klinik |
absenceartige Anfälle: plötzlich einsetzende Bewußtseinstrübung
(Tagtraum) von oft nur wenigen Sekunden Dauer, oft ohne weitere Symptome (häufiger im Kindesalter,
die Kinder scheinen zu träumen, lassen Stifte aus der Hand fallen, blicken für Sekunden starr vor
sich hin. Oft fallen schlechte schulische Leistungen auf.
fokale motorische Anfälle: gelegentlich zunächst (tonische) Muskelverkrampfung
in einem Körperareal (Arm, Bein, Gesichtshälfte), gefolgt von rhythmischen
(klonischen) Bewegungen, anschließend häufig vorübergehende Lähmung des entsprechenden
Körperteils (Toddsche Lähmung). Während des Anfalls ist das Beweußtsein oft erhalten.
primär oder sekundär generalisierte (große) Anfälle: Entweder von einem fokalen
Anfall eingeleitet oder direkt den ganzen Körper betreffende Bewegungen
wie beim fokalen motorischen Anfall (erst tonisch, dann klonisch). Gelegentlich zuerst Verkrampfung der
Stimmbänder (Initialschrei), gepreßte Atmung (Zyanose), Speichelfluß (Gelegentlich blutig durch: Zungenbiß),
Urin- und Stuhlabgang, weite reaktionslose Pupillen, Bewußtlosigkeit, gefolgt von einem tiefen Schlaf
fokale Anfälle können auch mit sensiblen, sensorischen oder psychischem Symptomen einhergehen.
komplex-fokale Anfälle sind fokale Anfälle, die mit einer Bewußtseinsstörung einhergehen
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| Befunde |
Im Anfall sind nahezu immer, zwischen den Anfällen oft typische Veränderungen im
EEG nachweisbar. Stoffwechselentgleisungen lassen
sich laborchemisch erfassen, die Ursachen fokaler Anfälle (lokale Gehirnschädigung) oft in
CCT oder MRT demonstrieren.
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Differential-
Diagnose |
Bewusstseinsverluste anderer Ursache, psychogene Anfälle
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Verlauf und
Therapie |
wenn möglich Behandlung der Ursache, ansonsten antiepileptische Therapie, Vermeidung
von anfallsprovozierenden Situationen: Schlafmangel, Flickerlicht.
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Komplikationen/
Therapie |
Selbst- oder Fremdgefährdung während des Anfalls (Sturz, Verkehr,
Zungenbiss)
Anfallsstatus: Herzkreislaufstillstand, Hirnödem, vegetative Symptome
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