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Neurologie
INHALTSVERZEICHNIS
xtrapyramidale erkrankungen
TEIL II: PATHOLOGIE
KRANKHEITEN DES GEHIRNS
extrapyrmidale Erkrankungen
INHALT
| Parkinson-Syndrom |
| Definition |
Untergang von Zellen im Bereich der Substantia nigra mit typischem
extrapyramidalem Beschwerdebild
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| Ursachen |
Ursache des Zelluntergangs unklar, genetische Faktoren werden diskutiert
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| Klinik |
Rigor: langsam zunehmende Steifigkeit der Bewegungen von Hals-, Nacken
und Extremitäten mit erhöhtem Muskeltonus und passiv fühlbarem wächsernem
Widerstand bei Bewegung
Akinese: Verlangsamung der spontanen automatischen Mitbewegungen
(Pendeln der Arme), generelle Bewegungsverarmung bis hin zur vollständigen
Bewegungsunfähigkeit, dabei auch Hypomimie: Verminderung der Mimik
(Maskengesicht) mit monotoner Sprache.
Zum Teil lässt sich die Akinese durch sehr geringfügige Hilfestellung (z.B.
berühren/führen des Patienten mit einem Finger) oder durch Tricks (zählen,
rhythmische Muster auf dem Fußboden) überwinden, so dass gelegentlich bei
Umstehenden der Eindruck entsteht, der Patient stelle sich nur an.
Tremor: Vor allem in Ruhe auftretendes langsames Zittern (Schütteln)
5-6/sec. der Extremitäten, z.T. mit typischer Pillendreherbewegung der
Finger. Bei Zielbewegungen häufig deutliche Abnahme des Tremors
Hypersalivation: vermehrte Sekretion der Talgdrüsen v.a. des
Gesichtes (Salbengesicht)
Propulsion: Verstärkte Kyphosierung (vornüberbeugen) des Rumpfes mit
der Tendenz vorne überzufallen
Kleinschrittigkeit des Ganges: oft zunehmend kürzer werdende
Schrittlänge mit zunehmender Geschwindigkeit bei Kleben bleiben der Füße am Boden,
vermehrte Wendeschritte, (Schlurfen, Trippeln)
Mikrographie: Kleinerwerden der Schrift
schmerzhafte Verkrampfungen der Extremitäten, Obstipation
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| Befunde |
Oftmals Bildgebung, Labor, EEG normal
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Differential-
Diagnose |
symptomatische Schädigung des extrapyramidalen Systems durch
ischämische Insulte,
Stoffwechselstörungen (Wilson-Erkankung), oder
Vergiftungen, selten
Gehirntumoren
sogenannte Multisystematrophien (MSA): Progressive Blickparese, Parkinson-Demenz-Komplex, Shy-Drager-Syndrom, sog. OPCA
Creutzfeld-Jacob-Erkrankung, Westphal-Variante der Chorea Huntington
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Verlauf und
Therapie |
durch medikamentöse Behandlung mit L-DOPA und DOPA-Agonisten,
MAO-B-Hemmern, seltener auch Anticholinergica ist oft über Jahre
ein nahezu beschwerdefreier Verlauf möglich.
Bei zunehmendem Untergang von Zellen in der Substantia nigra
wird die medikamentöse Behandlung schwieriger. Von großer Bedeutung ist die
krankengymnastische Therapie
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Komplikationen/
Therapie |
unvermittelt können akinetische Krisen (Phasen völliger
Bewegungsunfähigkeit mit Muskelschädigung, Fieber und Kreislaufsymptomen
auftreten.
Unabhängig davon ist das extreme Fluktuieren der Beweglichkeit mit dem
abrupten Wechsel von plötzlichem Einfrieren (Freezing) und
überschießendem Bewegungsdrang (Hyperkinesen), der sogenannte
On-Off-Effekt, der teilweise in Abhängigkeit von der
Medikamenteneinnahme, teilweise scheinbar unabhängig davon auftritt.
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| Chorea Huntington |
| Definition |
autosomal dominant vererbte degenerative Erkrankung kleiner Neurone im Nucleus caudatus und Putamen, z.T. auch im Cortex
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| Ursachen |
chromosomale Störung (unsinnige Verlängerung von kleinen Bausteinen der Erbsubstanz DNA)
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| Klinik |
in unterschiedlichem zeitlichem Ablauf treten neurologische und psychiatrische Symptome auf
neurologisch: (meist zunächst als allgemeine Unruhe fehlinterpretierte) einschießende, ausfahrende Bewegungen der Extremitäten, Grimassieren, ausgeprägte Muskelhypotonie, im Verlauf auch Schluckstörungen
psychiatrisch: vielfältige Symptome in Form von paranoiden Psychosen, Halluzinationen, ausgeprägten Affekt- und Antriebsstörungen, letztlich fortschreitend unter dem Bild einer Demenz
selten, (häufiger bei früher Manifestation) Westphalvariante: Bewegungsverarmung wie beim
Parkinson-Syndrom (Therapie siehe dort)
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| Befunde |
außer den typischen (choreatiformen) Bewegungen ist der neurologische Befund bei lebhaften Reflexen und Muskelhypotonie oft lange normal. Gelegentlich fällt ein Verlangsamung schneller Augenbewegungen (Sakkaden) auf
CCT, MRT: häufig Zeichen einer Atrophie des Nucleus caudatus
häufig Veränderungen der sensibel evozierten Potentiale (SSEP), gelegentlich auch des EEGs
genetische Untersuchung: Defekt beweist die Diagnose, auch bei klinisch noch nicht betroffenen Angehörigen
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Differential-
Diagnose |
Gehirnerkrankungen bei Stoffwechselstörungen (M. Wilson), symptomatische Formen bei
ischämischen Insulten, oder
Vergiftungen, selten bei
Gehirntumoren
Nebenwirkung zahlreicher Medikamente
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Verlauf und
Therapie |
bislang steht eine kausale Therapie leider nicht zur Verfügung, symptomatische
Behandlung mit antidopaminerg wirkenden Substanzen (Neuroleptika), die gelegentlich auch
die psychiatrischen Symptome positiv beeinflussen. Die Westphalvariante wird
wie ein Parkinson-Syndrom behandelt
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Komplikationen/
Therapie |
unter dem Fortschreiten der Erkrankung treten Ernährungsstörungen (hoher Energiebedarf, Schluckstörungen) in den Vordergrund mit Abmagerung,
Austrocknung und Lungenentzündungen infolge Verschluckens
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