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Definition und Epidemiologie

Notwendige Kriterien zur Diagnose eines Normaldruckhydrocephalus (NPH) sind die typische klinische Trias aus Gangstörung, kognitiven Defiziten (nach einigen Studien bis zu 100%) (De Mol, 1986) und Harninkontinenz (45 - 90 %) sowie bildgebend die Erweiterung der Hirnventrikel in der Computertomographie (CT) oder Kernspintomographie (MRT) (Adams et al., 1965). Für die Diagnosestellung werden 2 der 3 klinischen Kriterien verlangt (Hebb et al., 2001), wobei die Gangstörung als obligat angesehen wird (Hakim et al., 2001).

Zur Abgrenzung gegenüber dem obstruktiven Hydrocephalus sind kommunizierende Liquorräume Voraussetzung. Damit handelt es sich um eine paradoxe Kombination von Ventrikelerweiterung mit normalem Liquordruck.

Unterschieden wird ein primärer oder idiopathischer (iNPH) und ein sekundärer Normaldruckhydrocephalus (sNPH). Während sich der erstere typischerweise ab der 6. Lebensdekade manifestiert, kann der sekundäre NPH in jedem Lebensalter auftreten. Erheblich erschwert wird die Diagnose durch koinzidente Erkrankungen wie M. Alzheimer, Binswanger Erkrankung oder Multiinfarktdemenz. So wurden selbst bei bioptisch gesicherter Alzheimer Erkrankung Besserungen nach Ventilimplantation beschrieben (Bech et al., 1999).

Die Inzidenz des kongenitalen Hydrocephalus wird auf 1-4/1000 Geburten geschätzt, wobei die im Erwachsenenalter erworbenen Hydrocephalus etwa 50 % aller Hydrocephalusdiagnosen einnehmen. Ein sekundärer NPH kann sich nach Subarachnoidalblutungen (23 %), Schädelhirntrauma (12,5 %) und Meningitis in 4,5 % entwickeln (Meier et al., 1999). Infarkt- oder intrakranielle Massenblutungen, vaskuläre Malformationen, Epiphysentumoren oder anderen Tumoren mit hohem Liquoreiweiß (z.B. Akustikusneurinom), Arnold Chiari Malformation, Zysten oder andere Erkrankungen, die mit der Liquorresorption in den arachnoidalen Granulomationen interferieren, tragen mit 2-4 % bei (Chahlavi et al., 2001). Der Anteil von Kraniopharyngeomen, neurochirurgischen Eingriffen, Trauma, Sarkoidose oder Bestrahlung liegt bei weniger als 1 %. Dabei ist der Liquoröffnungsdruck häufig leicht erhöht. 0,25 % aller Krankenhauseinweisungen in den Vereinigten Staaten gehen auf die Indikation Hydrocephalus zurück. Die Häufigkeit des idiopathischen NPH bleibt unklar. Bei einer Tür-zu-Tür Untersuchung in Starnberg Anfang der 1990er Jahre fand sich eine Prävalenz von 0.4% bei über 65jährigen Personen (Trenkwalder et al., 1995).